【琥珀酸脱氢酶】琥珀酸脱氢酶（Succinate Dehydrogenase，SDH）是一种重要的线粒体酶，广泛存在于真核生物中。它在三羧酸循环（TCA循环）和电子传递链中发挥关键作用，负责将琥珀酸氧化为延胡索酸，并在过程中将电子传递给辅酶Q，从而参与细胞的能量代谢。
一、琥珀酸脱氢酶的基本信息
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 琥珀酸脱氢酶 |
| 英文名称 | Succinate Dehydrogenase (SDH) |
| 分子量 | 约120-150 kDa（根据物种不同） |
| 存在位置 | 线粒体内膜 |
| 辅因子 | FAD（黄素腺嘌呤二核苷酸） |
| 催化反应 | 琥珀酸 → 延胡索酸 + 2H⁺ + 2e⁻ |
| 作用机制 | 氧化还原反应，参与TCA循环和电子传递链 |
| 相关疾病 | 与某些癌症（如胃肠道间质瘤）、遗传性代谢病相关 |
二、功能与作用机制
琥珀酸脱氢酶是三羧酸循环中的关键酶之一，其主要功能是催化琥珀酸转化为延胡索酸。该反应不仅为后续的代谢步骤提供原料，还通过氧化还原反应生成还原型辅酶Q（CoQH₂），为电子传递链提供电子，最终用于ATP的合成。
此外，琥珀酸脱氢酶也是复合体II（琥珀酸-泛醌氧化还原酶）的一部分，该复合体在呼吸链中连接TCA循环与电子传递系统，具有双重功能：既是代谢酶，又是电子传递组分。
三、研究意义与应用
由于其在能量代谢中的核心地位，琥珀酸脱氢酶的研究对于理解细胞代谢、线粒体功能以及相关疾病的发病机制具有重要意义。近年来，SDH基因突变被发现与某些类型的肿瘤密切相关，尤其是在胃肠道间质瘤（GIST）中，SDH缺陷可能导致异常的信号传导和细胞增殖。
此外，在生物技术领域，SDH也被用于生物传感器、代谢工程和生物燃料开发等方面。
四、总结
琥珀酸脱氢酶是一种多功能的线粒体酶，不仅参与三羧酸循环，还在电子传递链中发挥重要作用。它的结构和功能特性使其成为研究细胞代谢和疾病机制的重要对象。随着对线粒体生物学研究的深入，琥珀酸脱氢酶的应用前景将更加广阔。